|
Endotelina - mediator cheie în patogenia HTAP |
 Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) reprezintă o afecțiune rară, cu efecte devastatoare, amenințătoare de viață. Simptomatologia HTAP este nespecifică, frecvent reprezentată de dispnee, iar timpul mediu între apariția primului simptom și stabilirea diagnosticului este în medie
2 ani. HTAP este o boală proliferativă și ocluzivă caracterizată prin fibroză, hipertrofie vasculară, inflamație și vasoconstricție. Concentrațiile endotelinei sunt crescute în HTAP, iar aceste nivele plasmatice sunt strâns corelate cu supraviețuirea. Endotelina reprezintă un mediator cheie în patogenia HTAP, intervenind în procesele patologice de inflamație, fibroză, hipertrofie vasculară și vasoconstricție. În HTAP receptorii de entotelină sunt supraexprimați, ambele tipuri, Eta și Etb mediind efectele patologice ale endotelinei. Blocarea ambelor tipuri de receptori endotelinici asigură o protecție extinsă împotriva efectelor patologice ale endotelinei în HTAP. Pe un model animal de HTAP, indusă prin creșterea fluxului sangvin pulmonar, receptorii Etb sunt supraexprimați la nivelul celulelor musculare netede vasculare, mediind vasoconstricția. Comparativ cu blocarea singulară a receptorilor Eta, antagonizarea ambelor tipuri de receptori endotelinici, Eta și Etbare efecte benefice asupra hipertrofiei și îmbunătățește supraviețuirea.
|
