|
Particulalități în vasculitele sistemice sindromul Churg-Strauss(2) |
|
Sindromul Churg-Strauss se caracterizează printr-o inflamație granulomatoasă a arterelor mijlocii și mici, asociată cu astm bronșic și eozinofilie. Histopatologic sunt descrise micile granuloame necrozante peivasculare și vasculita necrozantă a arterelor mici și a venulelor. Boala este mai frecventă la bărbați, iar vârsta de debut este de 38 de ani.
Între datele de laborator, eozinofilia este caracteristică, scăzând frecvent în perioadele de remisiune. Reactanții de fază acută cresc, dar complementul seric este normal. O parte din pacienți prezintă p-ANCA pozitiv în faza vasculitică, aceștia dispărând în remisiuni.
Tratamentul constă în glucocorticoizi, deși administratrea citotoxicelor nu este standardizată, terapia cu ciclofosfamidă se impune la cei cu boală refractară sau cu semne de severitate (mononeuritis multiplex, cardiomiopatie).
|