|
Particularități în vasculitele sistemice- vasculita crioglobulinemică (1) |
Vasculita crioglobulinemică este caracterizată prin crioglobulinemie și prezența depozitelor de crioglobuline în peretele vaselor mici. Incidența de vârf este în decadele 5-6, boala fiind mai frecventă la femei. Crioglobulinele sunt complexe imune cu conținut de imunoglobuline serice, care precipită la 4 gr C, și se redizolvă la 37 gr C. Se descriu 3 tipuri majore de crioglobuline:
monoclonal (I), mixt (II) și policlonal (III). Crioglobulinele de tip I apar de regulă la pacienții cu discrazii plasmatice și limfoame B și preciptă intravascular, producând ocluzii. Acestea nu activează mediatorii inflamației și determină foarte rar vasculită. Tipurile II și III formează comple imune care activează complementul și determină vasculite de vase mici.<În crioglobulinemie se descrie o vasculită leucocitoclastică necrozantă care afecteză venulele postcapilare dermice și glomerulii renali.
Clinic pacienții prezintă purpură declivă, ulcerații cutanate, fenomen Raznaund, artralgii, mialgii, astenie, neuropatie periferică, hematurie și proteinurie. Prognosticul este bun în boala limitată la piele și rezervat în prezența glomerulonefritei severe.
|